Le terme "prion" (proteinaceous infectious particles) a été crée par S. Prusiner en 1982 pour désigner les agents non conventionnels responsables des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), maladies du système nerveux central qui peuvent êtres héréditaires, sporadiques ou infectieuses, mais toujours mortelles.

De nature protéique, apparemment dépourvus d'acides nucléiques, les prions sont caractérisés par la capacité qu'à la forme pathogénique de transmettre via des interactions protéine-protéine, ses propriétés à l'isoforme normale de la même protéine. Cette propriété se manifeste par une infectiosité et une destruction sélective des cellules nerveuses chez les mammifères.

Récemment le terme "prion" a été étendu à des protéines de levure et de champignons filamenteux, résultant d'un changement de conformation d'une protéine normale, la nouvelle conformation s'imposant et s'autopropageant lors des divisions ou des fusions cellulaires. Il s'agit alors de la transmission non mendélienne d'un phénotype associé à l'inactivation de la protéine de type prion chez la levure (régulateur du métabolisme azoté ou facteur de traduction) et à l'acquisition d'une fonction (incompatibilité végétative) chez le champignon Pododspora anserina.

On utilise désormais l'expression "mécanisme prion" pour tous les processus biologiques, infectieux ou non, qui correspondent à un changement de conformation autocatalytique d'une protéine.
Anne-Marie de Recondo

Références :

- Prusiner, S. B. Novel proteinaceous infectious particles cause scarpie. Science. 1982 ; 216 : 136-144.
- Wickner, R. B. A new prion control fungal cell fusion incompatibility. Proc. Natl. Acad. Sci. USA. 1997 ; 94 : 10012-10014.
- Ter-Avanesyan, M. D., Paushkin, S. V., Kushnirov, V. V. and Kochneva-Pervukhova, N. V. Molecular mechanisms of "protein" heredity : yeast prions. Mol. Biol. 1998 ; 32 : 26-35.